三庚酸酯或可治疗1型转运体瑕疵综合征

人脑代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然尚未知，所以疗程更为困难。正常以情况下，是人脑能量代谢的主要蔗糖。1HG酪氨酸缺点症（G1D）由于SLC2A1等位基因的特异性，最终导致人脑内积聚减少。

G1D常以发挥为病症头痛与人脑电图棘波。例外的是，在G1D小鼠模HG里面，G1D一复刻版重要神经功能缺点，常以独立国家于钾离子无关的GLUT1酪氨酸持续性，而减小人心脏内浓度可以降低疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病无关，因此可以意图转型加强人脑流入或总计享有效替代基团的疗程步骤。

迄今常用G1D的病症素食疗法，仅能降低2/3病人的运动持续性或病症头痛，而且并非普遍耐受。有研究者显示，与生酮素食疗程方法相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补自由基，补充TCA（三羧酸循环）的里面间副产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥该大学西南医疗机构的学术界们，进一步推展非商业性、开放标签复刻版的用药者，对三庚酸亚胺疗程步骤顺利进行指标。研究者结果离线发表文章于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究者总计归入14名尚未拒绝接受生酮素食疗程的1HG酪氨酸缺点症的青少年与。干预行为为，在病人日常以素食里面补充食品级三庚酸亚胺。

由于都是病症头痛不相对来说，病人或家属的感觉不足以常用指标。因此，学术界常以用定量人脑电图、神经心理学、血浆分析、人脑新陈代谢的光谱学检查等行为。

研究者显示，1名病人（7%）未经常以出现棘波；而其他病人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病人神经心理发挥以及人脑新陈代谢减小。11名病人（78%），长期常以用三庚酸脂后尚未经常以出现过敏自由基。3名病人（21%）发挥为胃肠道疼痛，1（7%）名病人疗程里面断。

结果详细信息，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能造成有利影响。另外，研究者的观察指标可以组成一个重要的框架，来指标代谢性出血性（里面间代谢副产物持续性）的疗程步骤。

详细信息信源地址

出版人： neuro207